Cerebellar-corticale Degeneration bei adulten American Staffordshire Terriern
[24.08.2004]
Eine in den USA erschienene Multicenter- Studie zur beim adulten American Staffordshire Terrier auftreten-den cerebellar-corticalen Degeneration (CCD) beleuchtet umfassend die klinischen und histopathologischen Charakteristika sowie den Erbgang dieser erst kürzlich beschrieben Erkrankung.
Kongenitale cerebellare Abiothrophien sind bei verschiedenen Hunderassen beschrieben. Diesen Berichten ist gemein, dass klinische Symptome in einem Lebensalter von unter 6 Monaten auftreten. Zerebellare Abiothrophien, welche sich in späteren Lebensabschnitten manifestieren, sind lediglich beim Gordon Setter, Old Englisch Sheepdog und jetzt auch beim American Staffordshire Terrier beschrieben. Der Zeitpunkt, zu dem neurologische Defizite bei den untersuchten Hunden erstmals bemerkt wurden, variiert laut Studie von 18 Monaten bis zu 9 Jahren, wobei jedoch der Durchschnitt im Alter von 4 bis 6 Jahren liegt. Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnosestellung wird mit 2–4 Jahren angegeben. Initiale klinische Befunde sind Ataxie, welche durch Anheben des Kopfes oder durch Treppensteigen verstärkt wird und ein stolpernder Gang. Im Verlauf der Erkrankung verkomplizieren sich die Befunde zu einer deutlichen Ataxie mit ausgeprägter Dysmetrie, wiederholtem Hinstürzen, Nystagmus, Verlust der Nocizeption und transientem Ophistotonus. Die Diagnose ist schwierig, da kein routinemäßig durchführbarer ante mortem Test existiert. Bei Staffordshire Terrier mit klinischen Symptomen im passenden Lebensalter, mit normalen CT-Befunden und nicht entzündlichen Liquorbefunden, ist eine Verdachtsdiagnose zulässig. Nur mit einem MRT lassen sich cerebellaren Atrophien darstellten, da der CT nicht detailliert genug die Strukturen in der caudalen Fossa darstellt und scheinbar auch nicht sensitiv genug ist.
Histopathologisch stellt sich die Erkrankung als ein auf den Cortex beschränkter neuronaler Zellverlust da, der mit den cerebellaren Abiothrophien des Gordon Setter oder des Old Englisch Sheepdog vergleichbar ist. Auffällig ist der ausgedehnte Untergang von Purkinje Neuronen. Die CCD ist ein zuchthygienisches Problem. Die Krankheit wird erst in einem Alter manifest, in dem die Hunde sich mehrfach fortgepflanzt haben können. Sie ist in der amerikanischen Population weit verbreitet. Für Europa ist Analoges anzunehmen. Stammbäume lassen einen autosomalressiven Erbgang vermuten. Dieser muss noch durch Testkreuzungen verifiziert werden.
